prion引起的疾病

在人類有:

庫賈式症Creutzfeldt-Jakob disease(CJD):

一種prion引起的罕見致命性腦部疾病,發生在中年,症狀是逐漸痴呆,發音困難,肌肉消耗,和各種不自主性動作,例如肌肉陣攣,指痙症。週週都可見明顯的情況惡化,最後通常在一年內死亡。人類之間的傳染不常見,但是也有發現暴露於治療此症病人所用之針頭,儀器和電極經過好幾年後得病的例子。腦部切片可見到很多小洞,後來被稱為海綿質病變。和克魯病不同的是除了小腦被侵襲外,CJD的病人大腦部位亦被侵襲,所以會有心智功能喪失的病徵。

克魯病(Kuru):發生在新幾內亞島上,由吃食屍體而傳染,類似典型的帕金森疾病,但不限於老人,初發病時因為手足徐動症的關係,四肢不由自主的抖動,然後逐漸神經退化,後期時會失去吞嚥能力,活活餓死或渴死,有的在餓死前便因肺炎而死,更有的因為無法行動,長期躺在自己的大小便上,因褥瘡中毒而死,大約只需三到六個月。克魯兒童的腦中出現大塊的澱粉樣蛋白,這種澱粉樣蛋白斑在罹患阿茲海默症的人腦中也可見到,一般被認為是典型老化的副產品。

Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS) disease:CJD的變形,屬家族性疾病,但CJD是偶發的,機率約百萬分之一,病程發展較CJD緩慢。

Fatal familial insomnia in human(FFI):嚴重的丘腦萎縮為其特徵

Alpers Syndrome:嬰兒的prion疾病


牛:

牛隻腦部海綿化病(Bovine spongiform encephalopathy):就是大家所熟悉的英國狂牛病,發生於1985-1995年英國,幾乎同時在英格蘭爆發,原本安靜的母牛,變得有攻擊性,非常緊張,會撞擊其他母牛,協調性也很差, 被驅趕的時候會摔倒,後腿尤其不穩,腳步東倒西歪。藉由餵食乳牛的添加肉骨粉傳染,這些肉骨粉來自於報廢牲口,包括罹患各種未經診治的疾病而死亡的牛羊,造成同類相食的局面。


羊:

羊搔癢症(Scrapie):發生在英國,綿羊感覺身體發癢,使他磨蹭牆壁,樹幹,籬笆等任何地方以尋求解脫。病羊還會走路不穩,顫抖,瞎眼,摔倒,最後死亡。1730年就已發現,當時在中歐已相當流行。羊的腦部切片也有明顯的小洞。


貂:

傳染性貂腦病Transmissible mink encephalopathy (TME) :發生在美國愛德華州及威斯康辛州,症狀類似羊搔癢症,水貂會無意義的在籠子裡打轉,後臀,後腿,尾巴以一種非常怪異的姿態翹起,1947年有1200隻水貂因而死去。貂腦中也有同樣的海綿狀病變。


騾,鹿:

Chronic wasting diseases (CWD)

 


你安全嗎?

人類可以皆由兩種方式被prion感染:

1.後天性感染:經由食物,醫療行為,例如手術或是施打生長激素,心臟移植,各種各式各樣的感染原皆有可能。

2.先天性遺傳:體染色體異常

prion與眾不同之處就在於它同時是遺傳疾病也是傳染性疾病,當然還有偶發的,不知道原因的那種。

但是如果吃了狂牛病的病牛,會不會被感染呢?

當狂牛病在英國爆發的時候,英國政府為了讓英國牛肉賣的出去,當然告訴全世界"牛的prion是不會傳染給人的",他們所持的理由是:英國的羊搔癢症歷史以久,以病羊餵給牛吃也不是最近的事,但是狂牛病現在才爆發,所以由此可知,羊搔癢症不會傳染給牛,當然狂牛病也不會傳染給人。

告訴你一個小故事,傳染病學家追查狂牛病的真相時曾經調查動物屍體處理場的處理程序,當時因為英國有家化學工廠發生爆炸,所以英國政府開始嚴格管制溶劑的使用,使得處理工廠為了節省成本取消溶劑萃取的步驟,且降低處理溫度,所以傳染病學家的結論是因為這兩道程序的改變使得prion存活下來了。但是我們知道prion是非常能夠抵抗各種破壞蛋白質方法的一種無敵蛋白,所以其實處理場的溫度從來就沒高到過可以殺死prion。

反倒是在Nature上曾經報導過:由於英鎊貶值,導致黃豆粉與魚粉的價格上漲,所以肉骨粉在飼料中的比例由1%提高到12%,才給狂牛病有機可乘入侵人類的食物供應通路。所以不是不會傳染,只是吃的不夠多!!

那從現在起你都不敢吃牛肉,要改吃豬肉了嗎?

英國所有的豬也都在吃肉骨粉喔~~~~~~~

如果是素食會不會有危險呢?想想看,雞吃了肉骨粉,素食者吃了用雞糞當肥料的蔬菜,也會被傳染。prion可能存在於動物油脂當中,研究克魯病而拿到諾貝爾獎的加得賽克曾經說過:"我他媽的怎麼測牛油的傳染力啊?"

prion也會存在牛奶裡喔~~~~~~~