病徵

輸入至Basal ganglia的網路連結來自於Parietal/temporal cortex、Prefrontal/ premotar cortex、以及Substantia nigra 與Pars compacta。這些輸入分別被 送入Basal ganglia的Caudate 與Putamen兩個區域。而由Basal ganglia的輸出 則經過了Globus pallidus、Subthalamic nucleus、Thalamus VA/VL complex、 最後到達Premotor contex。

同於帕金森氏症，漢 酊頓症也是由於兩半 腦之Basal ganglia 發 生病變而引起患者運 動上的障礙，但是與 帕金森氏症不同的是 漢酊頓舞蹈症是由於 兩半腦之Basal ganglia 中的Caudate nucleus退化，以致 Basal ganglia中的去 抑制這主要連結路徑 出了問題，進而影響 患者之行動。漢酊頓 舞蹈症患者由於 Caudate nucleus到 Globus pallidus external segment 的神經 網路的退化使得Caudate nucleus對 Globus pallidus external segment 的 抑制 性訊號減弱 這樣的影響增強了Globus pallidus external segment對於Subthalamic nucleus 抑制的效果，因而Globus pallidus internal segment接收到來自 Subthalamic nucleus 興奮性的刺激減弱而間接影響了 Globus pallidus internal segment對於Thalamus VA/VL complex的抑制能力， 最終造成Thalamus VA/VL complex過度的興奮刺激傳送到 premotor cortex 而致病。

目前治療漢酊頓舞蹈症的方式如同帕金森氏症也分藥物治療以及移植手術 有興趣者可以連結到下面網頁查看

     An international listing of clinical research trials, including those relating to Huntington's  Disease. From Center Watch.

Brain Disorder Treatment Hailed

     Transcription of Los Angeles Times article, March 28, 1996, reporting successful fetal cell transplants in 3 Huntington's patients. From Rob Laycock's home page.

 
Experimental Fetal Transplants

     Article on the Neurology Web Forum by Deane B. Jacques, MD, Oleg V. Kopyov, MD, PhD, and Kaaren S. Eagle, PhD, from the Neurosciences Institute, Good Samaritan Hospital, Los Angeles, CA, entitled "First Results of Fetal Striatal Transplantation in Huntington's Disease (April, 1996)".