阿茲罕莫症(Alzheimer's Disease)、Neuromuscular Disorders、Creutzfeldt-Jakob Disease、癲間(Epilepsy)、失語症(Aphasia)、Neuro-oncology、Nuro-immunology 柏金森氏症(Parkinson's Disease) 、漢酊頓舞蹈症(Huntington's Disease)等疾病 是最為人所知的一些由於腦部病變所引發行動或是精神上的不正常的一些疾 病。這些病變有的牽涉到離子通道的活性 (ion channel activity)改變(如 Epilepsy)；有的則是由於某一特殊的蛋白質發生突變而致病(如Creutzfeldt- Jakob)。 其中柏金森氏症與漢酊頓舞蹈症，其致病因都是由於腦部 的Basal ganglia的某一區域發生病變而引起的，這兩種疾病患者都發生行動上的障礙。 因此要了解這兩種疾病必須要先對運動控制系統以及控制運動的神經網路的 連結有進一步的認識。

以人類而言，控制運動的系統可以分作4種 等級，分別是位於脊椎的運動神經系統直接 與肌肉連 結，控制肌肉運動。第二級的控 制來自於腦幹(Brainstem centers) 與大腦運 動皮 層(Motor cortex)送往脊椎的神經網路。 來自腦幹的神經網主要控制了身體姿勢的 維持以 及控制一些基本的運動；而來自大 腦運動皮 層的神經網路則負責了一個運動 之策劃及執行。 第三及第四級的運動控制 則是來自於小 腦(Cerebellum)與Basal ganglia的調控。小腦主 要負責一 運動的一 致協調性而Basal ganglia 則負責了一運動 之執行與否。另外要了解 Basal ganglia 的神經網路連結如何影響運動 的執行， 則必須了解去抑制(disinhibition) 這個 重要的觀念。




所謂的Disinhibition可以以圖來表示。圖中的B細胞持續的發出抑制性的 訊號，因此C細胞在持續受到來自B細胞的訊息下，不會受到其他細胞刺 激性的訊號影響而刺激D 細胞的活 化；但若A 細胞受到了短暫性的刺激而對B 細胞發 出了抑制性的訊號， 因此B細胞發出 抑制性訊號的能力被暫時抑制住 了， 因而C 細胞現在被去抑制而可以接受其他細胞活化性 的刺激進而活化D細胞。像這樣的去抑制型的 神經網路是 Basal ganglia主要的連結路徑 (Direct pathway)， 另外在Basal ganglia 中有另一套 間接連結路徑 (Indirect pathway) 的神經網路來中 和主要連結 路徑的影響。 分別列圖如下

在了解了運動控制系統以及去抑制Disinhibition後讓我們開始細說 柏金森氏症與漢酊頓舞蹈症

---